Doença de Hirschsprung: Sintomas, causas e tratamentos!

A doença de Hirschsprung é uma condição que afeta o intestino grosso (cólon) e causa problemas nas evacuações. A condição ocorre no nascimento (é congênita) como resultado da falta de neurônios nos músculos do cólon do bebê. Um recém-nascido que sofre da doença de Hirschsprung não pode evacuar os intestinos durante os dias após o nascimento. Em casos leves, a condição é detectada mais tarde na infância. Em casos raros, a doença de Hirschsprung é diagnosticada pela primeira vez na vida adulta. O tratamento consiste em cirurgia para evitar ou eliminar a parte doente do cólon.

Doença de Hirschsprung

Causas de Doença de Hirschsprung:

As causas da doença de Hirschsprung não são claras. Às vezes ocorre nas famílias e pode, em certos casos, estar relacionado a uma mutação genética. A doença de Hirschsprung ocorre quando as células nervosas do cólon não estão completamente formadas. Os nervos do cólon controlam as contrações musculares que movimentam os alimentos através dos intestinos. Sem contrações, as fezes permanecem no intestino grosso.

Sintomas:

Os sinais e sintomas da doença de Hirschsprung variam de acordo com a gravidade da condição. Os sinais e sintomas geralmente aparecem logo após o nascimento, embora em alguns casos eles se manifestem mais tarde. Em geral, o sinal mais óbvio em recém-nascidos é a incapacidade de evacuar os intestinos durante as 48 horas após o nascimento.

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Outros sinais e sintomas em recém-nascidos são:

  • Abdome inchado
  • Vômito, incluindo vômito de uma substância verde ou marrom
  • Obstipação ou gás, o que pode deixar o bebê chateado
  • Diarreia

Em crianças mais velhas, os sinais e sintomas incluem:

  • Abdome inchado
  • Constipação crônica
  • Gases
  • Problemas de crescimento
  • Fadiga

Fatores de risco:

Fatores que podem aumentar o risco de doença de Hirschsprung incluem:

  • Ter um irmão que tenha a doença de Hirschsprung. A doença de Hirschsprung pode ser herdada. Se você tem um filho que tem essa condição, os futuros filhos biológicos podem estar em risco.
  • Ser homem. A doença de Hirschsprung é mais comum nos homens.
  • Tendo outras condições herdadas. A doença de Hirschsprung está associada a certas condições hereditárias, como a síndrome de Down e outras anormalidades presentes no nascimento, como as cardiopatias congênitas.

Complicações de Doença de Hirschsprung:

As crianças que têm a doença de Hirschsprung são propensas a desenvolver uma infecção intestinal grave chamada enterocolite. A enterocolite pode ser fatal e requer tratamento imediato.

Diagnóstico:

O médico do seu filho fará um exame e fará perguntas sobre seus movimentos intestinais. Eu posso recomendar um ou mais dos seguintes testes para diagnosticar ou descartar a doença de Hirschsprung:

  • Radiografia abdominal com contraste. O bário ou outro corante de contraste é introduzido nos intestinos através de um tubo especial que é inserido no reto. O bário enche e cobre o revestimento do intestino e cria uma silhueta clara do cólon e do reto. Em geral, a radiografia mostra um contraste claro entre a seção estreita dos intestinos sem nervos e a seção normal atrás dela que está freqüentemente inchada.
  • Controle de medição dos músculos que envolvem o reto (manometria anal). Em geral, a manometria é feita em crianças maiores e adultos. O médico insufla um balão no reto. Como resultado, o músculo que o rodeia deve relaxar. Se isso não acontecer, a doença de Hirschsprung pode ser a causa.
  • Extração de uma amostra de tecido do cólon a ser analisada (biópsia). Este é o caminho mais seguro para identificar a doença de Hirschsprung. Uma amostra pode ser coletada para biópsia usando um dispositivo de sucção. A amostra será examinada sob um microscópio para determinar se as células nervosas estão faltando.
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Tratamento de Doença de Hirschsprung:

Para a maioria das pessoas, a doença de Hirschsprung é tratada com cirurgia para fazer parte do cólon que não tem células nervosas. Existem duas maneiras de fazê-lo: uma cirurgia de descida ou uma cirurgia de ostomia.

Cirurgia para transferir:

Neste procedimento, o revestimento da parte afetada do cólon é removido. Então, a parte normal é passada através do cólon por dentro e conectada ao ânus. Geralmente, isso é feito usando métodos minimamente invasivos (laparoscopia) através do ânus.

Cirurgia de ostomia:

Em crianças que estão muito doentes, a cirurgia pode ser feita em duas etapas. Primeiro, a parte anormal do cólon é removida e a parte superior saudável é conectada a um orifício feito pelo cirurgião no abdome da criança. As fezes são eliminadas do organismo através do orifício de uma bolsa que se conecta ao final do intestino que se projeta do orifício feito no abdome (estoma). Isso dá tempo para a cura da parte inferior do cólon. Uma vez que o cólon tenha tido tempo de cicatrizar, um segundo procedimento é realizado para fechar o estoma e conectar a parte saudável do intestino ao reto ou ânus.

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Resultados da cirurgia:

Após a cirurgia, a maioria das crianças pode ter um movimento intestinal pelo ânus. Possíveis complicações que podem melhorar ao longo do tempo incluem o seguinte:

  • Diarreia
  • Constipação
  • Sem fezes (incontinência fecal)
  • Treinamento atrasado para deixar a fralda

As crianças também continuam em risco de desenvolver uma infecção intestinal (enterocolite) após a cirurgia, especialmente durante o primeiro ano. Chame o médico imediatamente se algum destes sinais e sintomas de enterocolite ocorrer:

  • Sangramento retal
  • Diarreia
  • Febre
  • Inflamação do abdome
  • Vômito

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